Sindrome linfoproliferativo es cancer
trastorno linfoproliferativo crónico
Los trastornos linfoproliferativos (TLP) comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la producción incontrolada de linfocitos que causan linfocitosis monoclonal, linfadenopatía e infiltración de la médula ósea. Estas enfermedades suelen darse en individuos inmunodeprimidos. Existen dos subconjuntos de linfocitos: Los linfocitos T y B que se regeneran sin control para producir trastornos inmunoproliferativos, que son propensos a la inmunodeficiencia, a un sistema inmunitario disfuncional y a la desregulación de los linfocitos. Se han descrito varias mutaciones genéticas como causas de la LPD que pueden ser iatrogénicas o adquiridas.
La LPD ligada al X se caracteriza por una mutación en el cromosoma X que predispone a la LPD de células asesinas naturales y a la LPD de células T. El síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) es un tipo de LPD causado por una mutación en el gen que codifica para la proteína Fas, que se encuentra en el brazo largo del cromosoma 10. Los varones con síndrome de inmunodeficiencia ligada al cromosoma X son susceptibles de padecer DPL y corren el riesgo de adquirir el VEB y de desarrollar un linfoma.
tratamiento de la enfermedad linfoproliferativa
La metástasis de un cáncer a otro es rara. En este informe se describen tres casos en los que se detectaron incidentalmente linfomas no Hodgkin de bajo grado durante el examen de los ganglios linfáticos extirpados como parte del tratamiento de un tumor maligno previamente diagnosticado.
La aparición de múltiples tumores primarios en un mismo individuo está bien reconocida.1,2 Sin embargo, la aparición simultánea de dos neoplasias malignas en un mismo órgano o lugar es poco frecuente.3 La segunda neoplasia maligna puede presentarse como un hallazgo inesperado durante la investigación de la neoplasia maligna anterior. Presentamos tres casos en los que se observó una metástasis en los ganglios linfáticos de un carcinoma previamente diagnosticado junto con un trastorno linfoproliferativo inesperado.
En una mujer de 75 años se realizó una amplia escisión local y vaciado de ganglios axilares por un carcinoma establecido en la mama izquierda. La histología reveló la presencia de un carcinoma metastásico en tres ganglios. Además, los ganglios revelaron una proliferación neoplásica de pequeños linfocitos que expresaban un fenotipo de células B. Los resultados del inmunofenotipo de las células mononucleares de la sangre periférica eran típicos de una leucemia linfocítica crónica (LLC) de células B. Recibió radioterapia local para el cáncer de mama, pero no se le administró ningún tratamiento para la LLC. A los seis meses de seguimiento, no había evidencia de progresión de la LLC.
proceso linfoproliferativo
Los supervivientes de cáncer tienen un mayor riesgo de padecer segundos cánceres. Los trastornos linfoproliferativos (LPD) son neoplasias comunes que son cánceres primarios o posteriores en casos de cánceres primarios múltiples. Aquí analizamos los LPD metacrónicos o sincrónicos en cánceres primarios múltiples.
Se detectaron 49 (20,2%) pacientes con LPD. Seis pacientes tenían dos LPD y un paciente tenía tres LPD. La edad media de los pacientes era de 60,5 años (rango: 28-81). Los LPD se diagnosticaron en 29 pacientes como cáncer primario, en 23 pacientes como segundo cáncer y en tres pacientes como tercer cáncer en múltiples cánceres primarios. La edad media del tumor primario fue de 56 años (rango: 20-79). Se detectaron como cánceres posteriores el linfoma difuso de células B grandes (n=16), el cáncer de mama (n=9) y el cáncer de pulmón (n=6). Se utilizaron agentes alcalinizantes en 19 pacientes (43,2%) y 20 pacientes (45,5%) habían recibido radioterapia para el tratamiento del cáncer primario. La mediana de seguimiento fue de 70 meses (rango: 7-284). Las segundas neoplasias se detectaron tras una mediana de 51 meses (rango: 7-278), y las terceras neoplasias con una mediana de 18 meses (rango: 6-72).
tasa de supervivencia de los trastornos linfoproliferativos
Definición del NCI: Trastorno caracterizado por la proliferación de linfocitos en varios estadios de diferenciación. Los trastornos linfoproliferativos pueden ser neoplásicos (clonales, como en los linfomas y las leucemias) o reactivos (policlonales, como en la mononucleosis infecciosa). [1]
2. El Consorcio del Proyecto GENIE de la AACR. Proyecto GENIE de la AACR: impulsando la medicina de precisión a través de un consorcio internacional. Cancer Discovery. 2017;7(8):818-831. Versión 8 del conjunto de datos. Este conjunto de datos no representa la totalidad del panorama genético; consulte el documento para obtener más información.
